CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne
présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne
signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie
est normale. Un scanner du massif facial montre une
lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau
des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant
probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une
biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia-
gnostic.
Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an
plus tard, on constate une évolution importante avec un
doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen-
tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan-
ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec
un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne
présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne
signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie
est normale. Un scanner du massif facial montre une
lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau
des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant
probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une
biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia-
gnostic.
Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an
plus tard, on constate une évolution importante avec un
doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen-
tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan-
ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec
un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion.
Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale.
Figure 4 : Reconstruction 3D.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est
une entité clinique décrite pour la première fois en 1891
par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une
lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla-
cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent
d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association
de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri-
niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,
Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme
de « dysplasie fibreuse polyostotique ».
La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer-
tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec-
tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs
osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2],
qui se localise préférentiellement au niveau des os longs
(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de
la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con-
siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu
fibreux [3].
On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti-
que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,
plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus
rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,
des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des
désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé-
lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4].
Cliniquement on observe des déformations osseuses
parfois responsables d’injures esthétiques ou même de
fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une
attention particulière en raison de l’atteinte possible des
structures nobles qui la composent : nerf optique, organe
de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires
par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du
crâne [5]…
Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement
bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de
l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible
pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en
ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il
apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma-
tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre
d’un traitement précoce de la dysplasie.
Pour décider du traitement proposé au patient, le prati-
cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant
compte des complications possibles (endocriniennes, neu-
rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines
et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven-
tuel traitement médicamenteux préalable.
Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.
D’un point de vue médical, l’administration de biphos-
phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de
l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques
relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des
sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des
patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé
chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé-
rience clinique à ce sujet.
Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou-
vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant
satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors-
que les lésions progressent lentement et ne menacent pas
des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude
thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra-
ture pour cette pathologie.
Certains auteurs préconisent cependant des résections
larges, à visée curative, mais responsables de déficits
esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions
complètes [7].
Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur-
gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est
avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique
que fonctionnel [5, 8].
RÉFÉRENCES
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1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report
and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3.
2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the
maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol,
1997;46:497-505.
3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV.
Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg,
2000;32:205-8.
4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright
syndrome using bone single photon emission computed tomog-
raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6.
5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement
de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. À propos de 25 cas. Ann
Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9.
6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos-
tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg,
2004;32:10-5.
7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of
aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast
Surg, 2000;2:187-95.
8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys-
plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse
process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg,
2000;120:460-4.
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